Documents

Anemia Megaloblastica

Description
ANEMIA MEGALOBLASTICA  Sinonime: Anemie pernicioasă, boala Addison-Biermer . DEFINIŢIE. Anemie determinata de carenţa vitaminei B12 sau si acid folic. FRECVENŢA. Anemia pernicioasă (AP) este cea mai frecventă anemie megaloblastică , mai răspândită în ţările nordice (Pen. Scandinavică, Anglia, U.S.A., Canada), între 50-60 ani , predominant la femei (raport 3/2).  Foarte rara la copil  Boli digestive – boala celiaca,enterocolita infectioasa cronica fistule enteroenterice fistulas.  Malabsorbti
Categories
Published
of 4
All materials on our website are shared by users. If you have any questions about copyright issues, please report us to resolve them. We are always happy to assist you.
Related Documents
Share
Transcript
  ANEMIA MEGALOBLASTICA  Sinonime: Anemie pernicioasă, boala Addison-Biermer .DEFINIŢIE. Anemie determinata de carenţa vitaminei B12 sau si acid folic.FRECVENŢA. Anemia pernicioasă (AP) este cea mai frecventă anemiemegaloblastică , mai răspândită în ţările nordice (Pen. Scandinavică, Anglia,U.S.A., Canada), între 50-60 ani , predominant la femei (raport 3/2).  Foarte rara la copil  Boli digestive – boala celiaca,enterocolita infectioasa cronica fistule entero-enterice fistulas.  Malabsorbtie-innascute congenitale malabsorbtia folatilor,  Medicatii-anticonvulsivanta: fenitoina, primidona si fenobarbital.  Deficienta de acid folic  Malabsorbtia congenitala a folatului determina o anemie megaloblastica,insotita de ataxie si retard mintal  S-a semnalat ca anemia megaloblastica insoteste deficitul congenital al altor douaenzime ce metabolizeaza folatul: dihidrofolat reductaza si N5-metiltetrahidrofolat:homocistein-metiltransferaza. Aceste anomalii sunt mai putin documentate decateste malabsorbtia congenitala de folat.  Anemia megaloblastica tiamin-responsiva, insotita de surditate neurosenzoriala sidiabet zaharat a fost, de asemenea, raportata la mai multi copii.Lipsa factorului intrinsec consecutivă de ex unei atrofii gastrice, împiedică absorbţiafactorului antianemic extrinsec (vitamina B12) şi unirea acestora pentru a forma factorulantianemic total Castle care se depozitează în ficat .Carenţa de vitamina B12 determină tulburarea maturării tuturor celulelor din organism , predominant a celor mai active (sanguine, gastrice şi nervoase), fapt care explică prezenţacelor 3 sindroame principale ale bolii .  Anemia megaloblastica poate fi intalnita in cateva afectiuni ereditare. Este ocaracteristica obisnuita a aciduriei orotice , un deficit al decarboxilazei sifosforilazei acidului orotic, care duce la un defect al metabolismului pirimidinelor si se caracterizeaza prin intarzierea cresterii si dezvoltarii, ca si prin excretia unor mari cantitati de acid orotic  Aciduria metilmalonica , datorata unui defect combinat al biosintezei metil- siadenozilcobalaminei, desi nu se observa in aciduria metilmalonica datorata unuideficit de metilmalonil CoA mutaza  In sindromul Lesch-Nyhan , o afectiune ce rezulta dintr-un deficit al hipoxantin-guanin-fosforiboziltransferazei, ale carei manifestari clinice includ guta,retardarea mentala si automutilarea.  Modificarile megaloblastice, precum multinuclearitatea precursorilor eritrocitari,se intilnesc in maduva unor pacienti cu anemii congenitale diseritropoietice , ungrup de afectiuni ereditare caracterizate printr-o anemie usoara sau moderata, ceapare la orice varsta si are o evolutie benignaDeficitul de transcobalamina II, ca si anomaliile congenitale ale absorbtiei cobalaminei produc un deficit pronuntat de cobalamina in prima copilarie, cu toate manifestarile deinsotire1  CLINICAÎn cazul anemiei acute predomină ameţelile, tulburările de vedere, dispneea, paloareaintensă, tahicardia, hipotensiunea arterială şi uneori lipotimia sau colapsul.În anemia cronică, pe primul plan se situează paloarea pielii şi a mucoaselor, vizibilă maiales la palme, buze, unghii şi mucoasa bucală,”JAUNE PAILLE”, tulburările nervoase,astenie, tulburări de memorie, ameţeli, cefalee, tendinţa la lipotimie, semnecardiovasculare (palpitaţii, dureri precordiale, dispnee), tulburări digestive ( anorexie,flatulenţă sau constipaţie), amenoreea şi tulburările menstruale la femei.Anemia megaloblastică prin deficienţă de vitamină B12Anemia pernicioasă = boală cronică caracterizată prin lipsa factoruluiintrinsec Castle   deficit de absorbţie vit.B12 - Investigaţii diagnostice:  Hematologice:   HLG   frotiul sangvin  reticulocite  măduva osoasă   Biochimice:  bilirubină indirectă   urobilinogen   LDH   Imunologice:  vitamina B12 serică   acidul metilmalonic seric  anticorpi anti factor intrinsec  Specifice:  testul Schilling cu factor intrinsec  endoscopia gastrică cu biopsie gastrică  Anemia macrocitară non-megaloblasticăAfecţiuni caracterizate prin eritropoeză accentuată (Rt crescute):  anemii hemolitice  anemia post-hemoragică  mecanismele macrocitozei:1. creşterea numărului de Rt2. “shift reticulocytes” > Rt normale3. accelerarea sintezei de hemoglobină în precursorii eritrocitari, fără alterareanumărului de diviziuni   hematii mature > hematii normale4. “?” stimularea intensă a eritropoezei cu omiterea unei diviziuni2  Anemia macrocitară non-megaloblasticăHipotiroidism: boală caracterizată prin insuficienţa hormonilor tiroidieni la nivelulreceptorilor celulari- cauza cea mai frecventă autoimuna- hipotiroidismul congenital- mecanisme macrocitoză:1. deficit vit. B12 ◊ anemia pernicioasă asociată ca boală autoimună2. deficitul de folat prin dietă inadecvată (?) ◊ anemie megaloblastică3. deficienţa de hormoni tiroidieni ◊ anemia necomplicată din hipotiroidism - investigaţii specifice de laborator: - TSH crescut; freeT4 scăzut  Anemii refractare: boli clonale ale celulei stem hematopoetice (CSH), caracterizate prin:- citopenii periferice, obişnuit pancitopenii- măduvă osoasă, cel mai frecvent hipoplazică, cu anomalii morfologice pe unasau toate seriile celulare (dispoeză)- mecanism = tulburarea în creşterea şi maturarea CSH - investigaţii de laborator: - HLG, frotiu sangvin şi medulogramă  TRATAMENT  Ciancobalamina 100 μg /zi la debut, apoi 300-1000 gama/zi im sau po, 2000 μgin 14 zile. În anemia B12-deficitara administrarea  cianocobalaminei o data în saptamîna în doza de 500 μg pe tot parcursul vietii indeficienta congenitala  Reticulocitoza incepe la 4-5 zile  Morfologia medulara se restaureaza in cateva ore  Doza de folat 1 mg/zi pana la 5 mg/zi  Regimul alimentar este in masura sa corecteze carenta de vitamina B12: ficat,carne de vita si de porc, rinichi.  Alimentele in care se gaseste acidul folic sint: ficatul, rinichii, legumele verzi(spanac, broccoli), drojdie, pepene galben, dovleac, avocado, fasole verde,mazare.  La fel ca si in cazul fierului, cantitatea de acid folic absorbita depinde de sursa lui(doar 25 - 50 la suta din acidul folic consumat este absorbit).  În anemia B12-deficitara cu sindromul  neurologic se administreaza  cianocobalamina în doza 1000 μg timp de  10 zile intramuscular, dupa ce – în doze de  500 μg în zi. În lipsa sindromului  neurologic – de la început se indica  cianocobalamina în doza de 500 μg în zi.  Durata tratamentului 4-6 saptamîni.  În anemia prin deficit de acid folic se  administreaza acid folic pe cale orala cîte 5  mg în 3 prize timp de 4-6 saptamîni.Concluzii3   Din punct de vedere practic, un prim pas important în investigarea diagnostică aanemiei macrocitare (sau numai a macrocitozei) îl constituie informaţiile date deHLG cu indici eritrocitari, Rt şi aspectul frotiului sangvin.  Restul investigaţiilor de laborator vor fi alese întotdeauna în contextul clinic4
We Need Your Support
Thank you for visiting our website and your interest in our free products and services. We are nonprofit website to share and download documents. To the running of this website, we need your help to support us.

Thanks to everyone for your continued support.

No, Thanks