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Cotard: the man and the syndrome G Cipriani, L Picchi, C Dolciotti, U Bonuccelli Journal of Psychopathology 16, 174-181

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Cotard: the man and the syndrome G Cipriani, L Picchi, C Dolciotti, U Bonuccelli Journal of Psychopathology 16, 174-181
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  174  Articolo srcinale • Original article Giorn Ital Psicopat 2010;16:174-181 Cotd: l’omo e l sindome Cotard: the man and the syndrome G. Cipriani, L. Picchi,C. Dolciotti, U. Bonuccelli * U.O. di Neurologia,Ospedale della Versilia; * Dipartimento di Neuroscienze,Università di Pisa Summary  Aim Cotard’s syndrome was srcinally de-scribed in 1880 by the French psy-chiatrist Jules Cotard; this relatively  rare disorder is characterized by the presence of nihilistic delusion (déliredes négations). Typically, patientsbelieve they have lost their organs,blood or body parts, or even they are dead; the delusion is accompa-nied by guilt as well as the belief tobe immortal. This highly impressive psychopathological condition existsin patients with depression, schizo- phrenia, and other psychotic disor-ders but it may also occur in neuro-logical practice. A propos of one case seen in our hospital, we present an overview of the historical aspects, classification,neurological characteristics (neu-rostructural, neurophysiological and neuropsychological), etiology and the more recent view of pathogenesisof Cotard’s syndrome. Methods We searched electronic databases and key journals using appropriate searchterms: Jules Cotard; Cotard syndrome;Cotard’s delusion; nihilistic delusion;internalising attributional style and de- pression. Results Various organic conditions such asmultiple sclerosis, temporal lobe epi-lepsy, brain tumors, brain injuries, and migraine have been reported in asso-ciation with Cotard’s syndrome. Themost commonly reported neurological abnormalities in these patients includestructural brain changes (bilateral cere-bral atrophy, enlarged interhemisphericfissure), functional brain changes (hy- poperfusion in the frontal and parietal cortices) and neuropsychological ab-normalities (impaired face recognition,impaired executive functions and inter-nalising attributional style) (Fig. 1).The pharmacological treatment must be congruent with the underlying dis-order. There are several reports of suc-cessful pharmacologic treatment of Cotard’s syndrome, most often regard-ing monotherapy with antidepressant agents or with combinations strategies. Conclusions The presented case set the issue of thedifferential diagnosis between demen-tia and Cotard’s syndrome. Fast cogni-tive and psychopathological symptom progression combined with substan-tially negative clinical investigations(brain NMR, EEG, blood chemistry)and the response to administered drug treatment prompted us to diagnoseCotard’s syndrome in the context of amajor depressive episode. Key words  Jules Cotard • Cotard’s syndrome •Cotard’s delusion • Nihilistic delu-sion • Internalising attributional styleand depression Corrispondenza G. Cipriani, Ospedale della Versilia, via Aurelia 335, Lido di Camaiore (LU), Italia • Tel. 0584 6059536 • Fax 0584 6059537• E-mail: cprgrl@gmail.com Intodzione La sindrome di Cotard, descritta per la prima volta 130 anni fa, rarodisturbo caratterizzato dalla presenza del così detto delirio di negazio-“Essere o non essere”William Shakespeare. Amleto, atto III  175 Cotard: l’uomo e la sindrome fondo di ansietà, perplesso, come spaventato, per-severante su previsioni di morte. Successivamen-te aveva avvertito che il suo corpo era cambiato.Infine si era rifiutato di nutrirsi ritenendosi morto.Il paziente  stato inviato al nostro ambulatorioper i disturbi cognitivi nel sospetto di una sindro-me dementigena a decorso sub-acuto. L’anamnesiorientava verso un quadro cotardiano nell’ambitodi una depressione maggiore con manifestazionipsicotiche. La famiglia si opponeva alla propostadi ricovero ospedaliero quindi, a domicilio, ve-niva intrapresa terapia farmacologica con olan-zapina (7,5 mg/die), venlafaxina (225 mg/die) evalproato (500 mg/die). La RMN del cranio congadolinio mostrava una modesta atrofia corticalebilaterale e segni di leucoencefalopatia vascolarecronica di tipo ischemico. L’EEG non evidenzia-va alterazioni del ritmo di fondo né grafoelemen-ti parossistici. Non  stato possibile effettuare lavalutazione neuropsicologica per l’atteggiamentooppositivo del paziente. Gli esami ematochimicicomprensivi di emocromo, funzionalità renaleed epatica, dosaggio della vitamina B 12 e folati,Ft3, Ft4, TSH, VDRL, ricerca anticorpi anti HIVerano nella norma ad eccezione della colestero-lemia (263 mg/dl). Il quadro clinico ha mostratouna progressiva risoluzione sintomatologica dallaseconda settimana di terapia fino a remissione to-tale con reintegrazione nel ruolo familiare e nelcontesto sociale del soggetto dopo circa quarantagiorni di trattamento farmacologico. Le visite dicontrollo si sono susseguite alla frequenza di unavolta al mese per dodici mesi. Il paziente permaneasintomatico assumendo olanzapina (2,5 mg/die),venlafaxina (150 mg/die), valproato (300 mg/die). L’omo  Jules Cotard, nato il 1° giugno 1840 a Issoudun,220 chilometri a sud di Parigi, situato nella Pre-fettura di Indre, crebbe in una famiglia semplice esevera. Il padre, di religione protestante, esercitavail mestiere di tipografo e libraio.Bambino serio e riflessivo, Jules frequentò la scuolaprimaria al collegio del paese natale quindi si iscris-se al Licée Charlemagne e, successivamente, allaFacoltà di Medicina di Parigi dove fu studente diPierre Paul Broca (1824-1880), grande studioso deidisturbi del linguaggio. Nel 1864 entrò, come inter-no, a Le Salpêtrire sotto la guida di Martin Charcot(1825-1893) e di Edmé-Felix-Alfred Vulpian (1826-ne,  stata al centro di un lungo dibattito di in-quadramento nosografico. Se il DSM IV-TR negaal quadro clinico l’autonomia diagnostica, la sin-drome continua ad essere descritta nel contesto divariegati disturbi psichiatrici e neurologici. è statoeffettuato un numero limitato di ricerche neuro-biologiche sul disturbo per potere trarre delle vali-de conclusioni ma i risultati dovrebbero stimolarealtri ricercatori ad indagare ulteriormente.Questo lavoro ha lo scopo di effettuare   una reviewdella letteratura intorno a questo raro fenomenopsichiatrico partendo da un caso clinico giunto al-la nostra osservazione e di valutare gli aspetti stori-ci, le caratteristiche neurologiche (neurostrutturali,neurofisiologiche, neuropsicologiche) e l’eziologiadella sindrome. Il cso EC  un uomo di 82 anni senza alcuna storia fami-liare di disturbi psichiatrici. Operaio meccanicoin pensione, ha goduto di buona salute fino all’etàdi 72 anni quando ha iniziato a presentare disuriae pollachiuria notturna come sintomi di ipertrofiaprostatica benigna. Vive in famiglia con la moglieed una figlia coniugata. Operoso e partecipe a tut-te le attività familiari, il paziente  stato profonda-mente colpito dalla malattia e dalla morte di unasorella verificatasi sei mesi prima di giungere allanostra osservazione. Due mesi dopo l’evento lut-tuoso il paziente ha iniziato a verbalizzare vagherachialgie. Il medico curante, considerata l’ineffi-cacia di un trattamento farmacologico con antiin-fiammatori non steroidei somministrati per diecigiorni, provvedeva a fare effettuare esami emato-chimici comprensivi dei marker tumorali che risul-tarono nella norma ad eccezione di un modestoincremento del colesterolo ematico (258 mg/dl).La radiografia del rachide in toto aveva evidenzia-to alterazioni compatibili con artrosi margino-so-matica. Progressivamente l’anziano era divenutoinquieto, preoccupato per il persistere della sinto-matologia dolorosa, iporessico ed insonne; avevaabbandonato l’abitudine di fare lunghe passeggia-te e si era rifiutato di recarsi al supermercato per lecompere quotidiane rispondendo faticosamente econ parole imprecise alle domande dei familiari.Un mese prima della nostra valutazione, gradual-mente, EC aveva manifestato deficit di attenzione,di memorizzazione e di esecuzione di calcoli arit-metici. Nel contempo l’uomo era divenuto, su un  176 G. Cipriani et al. 1887) appassionandosi allo studio del sistema ner-voso. Nel 1868 discusse la tesi di dottorato dal tito-lo Étude sur l’atrophie partielle du cerveau   1 .Nel 1865 alcuni eminenti studiosi come ClaudeBernard (1813-1878) fondarono la Société de Bio-logie de Paris che costituiva un prestigioso forum didiscussione e formulazione di nuove idee: Cotardiniziò a frequentare e a seguirne regolarmente le ses-sioni e presentò, sotto l’egida di Charcot, una comu-nicazione su un caso di herpes zoster del collo 2 .Nel maggio del 1868 la stessa Società gli attribuìun premio per la Medicina e Chirurgia per il suo Études physiologiques et pathologiques sur le ra-mollissement cérébral    3 .  Nel 1870, allo scoppio della guerra Franco-Prus-siana, Cotard si arruolò in un battaglione di arti-glieria dove servì come chirurgo 4 .Firmata la pace, nel 1871, rientrò a Parigi: qui be-neficiò dell’insegnamento del prof. Ernest-CharlesLasegu (1816-1883) all’infermeria speciale dellaprefettura dove afferivano malati mentali da ogniangolo della città. Il professore apprezzò la dili-genza e la curiosità del giovane allievo tanto che,quando Jules Faret chiese consiglio per assumereun collaboratore per la direzione del manicomiodella città di Vanves (ora un sobborgo di Parigi),egli non tardò a raccomandarlo. Qui Cotard, di-venendo medico alienista (1874) trascorse 15 annie scrisse i lavori scientifici che lo renderanno ce-lebre: Du délire hypocondriaque dans une forme grave de mélancolie anxieuse   5 , Du délire des né- gations   6 , Du délire d’énormité   7 .Nell’agosto del 1889 la figlia di Cotard si ammalòdi difterite: per 15 giorni il padre si prodigò in pre-murose cure contagiandosi egli stesso. Il 19 agosto Jules Cotard morì: la tracheotomia, effettuataglinel tentativo di salvarlo dall’ostruzione delle vieaeree, servì solo a prolungare per alcune ore la suaagonia. Aveva 49 anni.Fu uomo umile e modesto tanto che l’amico Falretlo accusava spesso di “non essere abbastanza am-bizioso” 4 . Appassionato di studi filosofici conobbepersonalmente il filosofo francese Auguste Comtecon cui intrattenne rapporti di amicizia.Nel 1891 fu pubblicata l’opera postuma Étude sur les maladies cérébrales et mentales 8 . Il dott. Jules Cotard fu, verosimilmente, modelloper un personaggio letterario dell’opera di MarcelProust  All’ombra delle fanciulle in fiore , secondovolume de  Alla ricerca del tempo perduto : il Pro-fessor Cottard 9 . L sindome Il 28 giugno 1880 Jules presenta, alla SociétéMédico-Psychologique, una comunicazione chelo renderà celebre dal titolo Du délire hypocon-driaque dans une forme grave de mélancolieanxieuse   5 dove riporta il caso di una donna di 43anni che sostiene “di non avere cervello, nervi, to-race, stomaco o intestino; tutto quello che le erarimasto erano la pelle e le ossa”. La malattia erainiziata due anni e mezzo prima quando la signoraaveva manifestato una grande spossatezza e an-sia affermando di sentirsi “come un’anima persa”e cominciando ad interpellare medici e sacerdoti.Dopo essere stata ammessa a Vanves la pazientepensò, dal momento che la sua vita era intessutadi bugie e crimini, di meritare di essere punita ineterno da Dio e di soffrire per sempre. Riteneva,a causa dello stato del suo corpo, di non doversinutrire, di non potere più morire di morte naturalepensando che l’unico mezzo per porre fine ai suoigiorni fosse quello di essere bruciata viva: in piùoccasioni tentò quindi di darsi fuoco. Nel contem-po la paziente principiò a mettere in atto manife-stazioni di violenza (che definiva “atti di verità”)contro coloro che le stavano intorno.Cotard era consapevole del fatto che descrizionisimili erano già state riportate in precedenza daEsquirol (1814), Leuret (1834), Macario (1842), Mo-rel (1853), Baillanger (1860) e Krafft-Ebing (1878).Riguardo al caso da lui presentato riteneva trattarsidi una forma di “lypemania”, termine introdotto daEsquirol per significare un disturbo cerebrale apire-tico caratterizzato da deliri cronici incentrati su te-matiche fisse. Cotard conclude affermando di averedescritto una nuova varietà clinica di melancoliaansiosa grave le cui caratteristiche sono costituiteda: 1) melanconia ansiosa; 2) idee di dannazioneo possessione; 3) tendenza al suicidio e alle auto-mutilazioni; 4) analgesia; 5) delirio ipocondriaco dinon-esistenza o di devastazione di alcuni organi odel corpo intero; 6) delirio di immortalità.L’ideazione delirante di immortalità , talora, as-sociata ad altri contenuti ideici come il delirio dienormità (délire d’énormité) 7 per cui la personasente ed afferma che il proprio corpo  immenso,non ha più limiti, si  espanso a tutto l’universo.Due anni dopo, Cotard, parlando della medesimacondizione clinica, la definisce délire des néga-tions   6 .Nel 1863 Emil Regis, affermando che il quadroclinico, oltre che nella melanconia, può essere os-  177 Cotard: l’uomo e la sindrome servato in altre condizioni psicopatologiche, conial’eponimo di “sindrome di Cotard” (délire de Co-tard) 10 reso famoso da Jules Séglas 11 .Nel 1900 un italiano, Obici, introdusse l’ipote-si che il delirio cotardiano presenti componentiorganiche e sia sostenuto da un processo invo-lutivo e degenerativo 12 . Nel 1906 fu propostodi dividere il quadro sindromico in due tipi: unomelancolico dove il delirio nichilistico risultasecondario alla componente affettiva ed un tipoipocondriaco dove i contenuti ideativi inerenti ilcorpo risultano di natura primaria 13 . Nel 1968Saavedra ha descritto dieci casi suddividendoli intre tipi: depressivi (quattro casi), misti (tre casi),schizofrenici (tre casi) 14 .  In tempi più recenti Bourgeois ha ritenuto la sin-drome di Cotard come vestigia dell’istituzionaliz-zazione e dell’era pre-terapeutica 15 mentre Enoche Trethowan hanno pensato valutarla come unquadro dotato di una sua specificità poiché si con-cretizza in una forma pura e completa e, anchequando sia sintomatica di un’altra malattia men-tale come la depressione endogena, il delirio dinegazione domina la scena 16 .Comunque lo si interpreti questo delirio apparecome assoluta antitesi della logica cartesiana for-mulata con la famosa asserzione del cogito ergosum secondo la quale Descartes esprime la certez-za indubitabile dell’esistenza dell’uomo in quantoessere pensante.Se Cotard nei suoi lavori scientifici sostiene l’ipo-tesi che il delirio di negazione sia espressione diun disturbo depressivo  pur vero che la sindromeche porta il suo nome  stata osservata nel corso didisturbi psicotici 17 18 , di depressione unipolare 16 ,di disturbo bipolare 19 20 e di numerose condizio-ni organiche come traumi cranici 21 , tumori cere-brali 22 , epilessia del lobo temporale 23 , trombosidel seno sagittale superiore 24 , grave insufficienzamentale 25 , demenza 26 , emicrania 27 , sclerosi mul-tipla 28 , febbre tifoide 29 .è stata descritta l’associazione della sindrome conaltri rari disturbi psichiatrici come la licantropia 30 ,l’idrofobia 31   e la folie à deux   32 . Inoltre il disturbo  stato valutato nei bambini 33 ,negli adolescenti 34 , negli adulti e negli anziani 35 .Ne  stato descritto un caso anche in una donnagravida 36 .Berrios e Luque 37 hanno proposto di distinguere,nell’ambito della sindrome di Cotard, tre sotto-gruppi denominandoli:depressione psicotica dove le manifestazionimelanconiche sovrastano l’aspetto del delirionichilistico. è presente marcata ideazione de-pressiva con ansia, deliri di colpa, allucinazio-ni uditive;Cotard tipo I dove il delirio di negazione edipocondriaco sono preminenti rispetto al qua-dro depressivo;Cotard tipo II. I pazienti si presentano ansiosi,depressi e palesano allucinazioni uditive, deli-rio di immortalità e di negazione e comporta-mento autolesionista.Yamada et al. 38 distinguono tre stadi: germinaleche rappresenta la fase prodromica, florido espres-sione del pieno sviluppo sindromico e cronico. Ilprimo stadio, in cui non  possibile formulare ladiagnosi, si caratterizza per la presenza di cenesto-patie, ipocondria, umore depresso. Lo stadio flori-do  quello in cui emerge il delirio nichilistico e leidee di immortalità oltre a marcata quota ansiosae negativismo. Lo stadio cronico si può presentarein due forme, una di tipo depressivo ed una di tipoparanoide che si struttura come cronica sistematiz-zazione dei deliri. Lo stadio germinale corrispondealla depressione psicotica della classificazione diBerrios, quello florido al Cotard tipo II, il cronicoal Cotard tipo I. La nosografia psichiatrica correnteconcettualizza la sindrome di Cotard come partedi un sottostante disturbo: il sistema classificativodell’  American Psychiatric Association – DSM IV TR– 39 cita il delirio nichilisto nel capitolo dei Distur-bi dell’Umore (come delirio congruo all’umore nelcorso di un episodio depressivo con manifestazionipsicotiche) ma non fa menzione della sindrome insé e per sé così come l’ICD-10 40 . Le bsi neobioloiche Sono stati eseguiti alcuni studi nel campo delleneuroscienze per analizzare l’esistenza di correlatineurolobiologici (neurostrutturali, neurofisiologi-ci, neuropsicologici) del quadro clinico in questio-ne. Nonostante il campione dei soggetti esaminatinon sia numericamente elevato, i risultati ottenutidovrebbero incoraggiare i clinici ed i ricercatori arivisitare questa area di interesse. L’assetto neuropsicologico e psicologico   Per quel che riguarda l’aspetto psicologico/neu-ropsicologico, alcuni studi 41   42 hanno evidenziatonei pazienti con sindrome di Cotard una disposi- a.b.c.  178 G. Cipriani et al. zione psicologica individuale definibile come stileattribuzionale introiettivo. Tale stile risulta associa-to ai vissuti depressivi e la connessione dei due emersa dall’analisi neuropsicologica dei processidi riconoscimento delle facce familiari e di inter-pretazione delle emozioni.McKay e Cipollotti 43 riportano l’assessment neu-ropsicologico di una paziente con sindrome diCotard sottoposta ad una batteria completa per lavalutazione delle funzioni cognitive. Nella batte-ria  compreso il Test di Riconoscimento di faccedi Warrington. Il profilo neuropsicologico non evi-denzia deficit a carico di funzioni cognitive qualile capacità di ragionamento, la memoria visuo-spaziale per i luoghi, la memoria di riconoscimen-to verbale. Le prove dove la paziente ottiene unpunteggio indicativo di deficit riguardano il rico-noscimento di facce e le stime cognitive (funzioniesecutive).I risultati ottenuti da questa paziente sono in linea con quelli rilevati in 3 pazienti di Young et al. 21   44   45   che, mentre ottengono prestazioni nella norma nei test di riconoscimento di parole, risultano significa- tivamente deficitari nelle prove di riconoscimentodei volti. La spiegazione che gli Autori danno di un tale pattern  legata ad un probabile danno delle componentiemotive del riconoscimento dei volti per cui: Danno delle componenti emotivedel riconoscimento delle facce e Vissuto: “questa donna mi sembra mia mogliema non la ‘sento’ come tale” e Attribuzione interna: “sono morto” FIgura 1. Spiegazione del delirio di Cotard secondo Young et al. The Young et al. explanation of the Cotard delusion . Ciò  in linea con la spiegazione data da Rama-chandran e Blakeslee 46 secondo cui la disconnes-sione globale di tutte le aree sensoriali dal sistemalimbico, e quindi la perdita del significato emoti-vo di ogni esperienza sensoriale, determinerebbeil delirio di negazione, ovvero “Io sono morto”,quale unica spiegazione per la totale mancanzadi emozioni.Nello studio di McKay e Cipollotti 43 si  poi in-dagata la presenza di una correlazione tra patternneuropsicologico, stile attribuzionale (individuatocon la scala Internal Personal and Situational Attri-butions Questionnaire ) e misura della depressio-ne (attraverso la sub scala del Depression Anxiety Stress Scales ). I risultati hanno evidenziato la pre-senza di una relazione tra il deficit di riconosci-mento di facce, il bias di attribuzione interna e ilvissuto depressivo. Tale correlazione rimanda allaspiegazione data da Young et al. secondo cui ano-malie percettive, in particolare per i volti, causatedal deficit neurologico di elaborazione emotivadel riconoscimento visivo interagiscono con lo sti-le attribuzionale interno determinando un vissutodepressivo importante che, a sua volta,  alla basedel delirio di negazione.è di grande interesse quindi indagare la presenzadi eventuali anomalie strutturali e funzionali chesottendono in particolare il disturbo neuropsicolo-gico di prosopoagnosia e più ancora di analisi del-le funzioni esecutive e dei processi di riconosci-mento dell’espressione facciale delle emozioni. Il neuroimaging   Joseph ha studiato con la tomografia assiale com-puterizzata otto pazienti ed otto controlli eviden-ziando che nel gruppo dei pazienti erano più fre-quenti l’atrofia cerebrale bilaterale, l’ampliamentodella scissura silviana e del solco interemisferico,l’atrofia parietale e temporale 47 . Drake, adoperan-do la metodica di risonanza magnetica nucleare,ha mostrato lesioni nelle regioni fronto temporali 48 . In generale sembra che il circuito fronto-tem-poro-parietale svolga un ruolo significativo nellagenesi del disturbo ma in molti pazienti non sonostate documentate rilevanti alterazioni strutturalial brain imaging 49 .Young et al. 21 hanno individuato il caso di un sog-getto con trauma cranico che, a distanza di diversimesi dall’evento, presentava lesioni temporo-pa-rietali dell’emisfero non dominante associate adanno bilaterale dei lobi frontali. La medicina nucleare Petracca 50 , osservando un quadro cotardiano inun uomo di 56 anni con una depressione maggio-re, ha constatato, con la tecnica del single pho-ton emission computed tomography  (SPECT), una

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Apr 5, 2018

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