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MAYARA MANGINELLI FREITAS NEOPLASIAS MALIGNAS DOS SEIOS MAXILARES: RELATO DE CASO

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MAYARA MANGINELLI FREITAS NEOPLASIAS MALIGNAS DOS SEIOS MAXILARES: RELATO DE CASO Londrina MAYARA MANGINELLI FREITAS NEOPLASIAS MALIGNAS DOS SEIOS MAXILARES: RELATO DE CASO Trabalho de Conclusão
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MAYARA MANGINELLI FREITAS NEOPLASIAS MALIGNAS DOS SEIOS MAXILARES: RELATO DE CASO Londrina 2017 1 MAYARA MANGINELLI FREITAS NEOPLASIAS MALIGNAS DOS SEIOS MAXILARES: RELATO DE CASO Trabalho de Conclusão de Curso apresentado ao Departamento de Medicina Oral e Odontologia Infatil da Universidade Estadual de Londrina, como requisito parcial à obtenção diploma de graduação em Odontologia. Orientador: Prof. Dr. Ademar Takahama Junior Londrina 2017 2 MAYARA MANGINELLI FREITAS NEOPLASIAS MALIGNAS DOS SEIOS MAXILARES: RELATO DE CASO Trabalho de Conclusão de Curso apresentado ao Departamento de Medicina Oral e Odontologia Infatil da Universidade Estadual de Londrina, como requisito parcial à obtenção diploma de graduação em Odontologia. BANCA EXAMINADORA Orientador: Prof. Dr. Ademar Takahama Junior Universidade Estadual de Londrina - UEL Prof. Dr. Fabio Augusto Ito Universidade Estadual de Londrina - UEL Londrina, de de. 3 Só é digno da liberdade, como da vida, aquele que se empenha em conquistá-la. (Johann Goethe) 4 AGRADECIMENTOS Agradeço primeiramente a Deus e Nossa Senhora Aparecida que me abençoaram e me protegeram durante todos esses anos, sempre me proporcionando oportunidades e conquistas. Agradeço aos meus pais Marileide e Valdecir pelo apoio, confiança, por não medirem esforços quanto à minha educação e bem estar, por sonharem meus sonhos, pelos bons exemplos de caráter, integridade e amor. Agradeço ao meu professor orientador Ademar Takahama Junior, por ter me direcionado em todos os pensamentos, estar sempre disponível para esclarecer minhas dúvidas, auxiliar nas dificuldades e se mostrar um excelente professor. Ao meu namorado, João, agradeço por todo apoio, compreensão e estímulo. A minha amiga e dupla de toda a graduação, Valéria Pellizzaro, pela amizade, ajuda, conselhos e pela constante presença em momentos bons e ruins. A todos os professores que contribuiram para o meu crescimento, transmitindo conhecimentos necessários para minha formação acadêmica e pessoal. Aos amigos que me acompanharam durante os cinco anos de curso, não teria sido a mesma coisa sem a presença de cada um, especialmente minhas amigas Isabela Matioli, Gabriela Menegazzi, Ariela G. Rodrigues, Marcela Angélico e Ana Carolina Nunes. FREITAS, Mayara Manginelli. Neoplasias Malignas Dos Seios Maxilares: Relato De Caso Número total de folhas. Trabalho de Conclusão de Curso (Graduação em Odontologia) Universidade Estadual de Londrina, Londrina, RESUMO Os carcinomas dos seios paranasais são tumores malignos incomuns que representam aproximadamente 3% a 5% dos cânceres do trato aerodigestivo superior, sendo os locais primários mais comuns a cavidade nasal e o seio maxilar. Surgem mais frequentemente em homens por volta da sexta década de vida. Estão relacionados a vários fatores de risco ocupacional como à exposição ao pó de madeira, pigmento cromado, couro, níquel, poeira, rádio, gás mostarda, amianto e formaldeído. É relatada também a associação com o tabagismo, especialmente no carcinoma de células escamosas. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de um paciente com carcinoma de seio maxilar diagnosticado através da lesão intraoral. Paciente do sexo masculino, 72 anos de idade, compareceu à COU apresentando assimetria da região do terço médio da face do lado esquerdo presente há cerca de duas semanas. Ao exame físico apresentava um aumento de volume dolorido na região de fundo de vestíbulo superior posterior do lado direito, com o crescimento de uma massa exofítica ulcerada no centro. Foi solicitada tomografia computadorizada que revelou uma massa hiperdensa invadindo todo seio maxilar direito com destruição das corticais ósseas. De acordo com essas informações foi levantada a hipótese de neoplasia maligna primária do seio maxilar e realizada biopsia incisional. Microscopicamente observamos uma proliferação de células epiteliais malignas invadindo o estroma fibroso, determinando o diagnóstico de carcinoma espinocelular bem diferenciado. O paciente foi encaminhado para tratamento onde foi realizado ressecção cirúrgica, quimioterapia e radioterapia. Em acompanhamento de 1 ano o paciente se encontra livre de doença sem sinais de recidiva. Em geral, doenças malignas sinonasais não causam sintomas até atingir um certo tamanho e expansão. Assim, um alto grau de suspeição é necessário para evitar atrasos no diagnóstico. Uma avaliação completa com biópsia e exames de imagem são as primeiras etapas quando uma lesão suspeita está presente. Palavras-chave: Carcinomas. Seio Maxilar. Neoplasias FREITAS, Mayara Manginelli. Malignant Neoplasms Of Maxillary Sinuses: Case Report Número total de folhas. Trabalho de Conclusão de Curso (Graduação em Odontologia) Universidade Estadual de Londrina, Londrina, ABSTRACT Paranasal sinus carcinomas are uncommon malignant tumors that account for approximately 3% to 5% of upper aerodigestive tract cancers, with the primary sites being the nasal cavity and maxillary sinus. They appear more often in men around the sixth decade of life. They are related to various occupational risk factors such as exposure to wood dust, chromed pigment, leather, nickel, dust, radio, mustard gas, asbestos and formaldehyde. It is also reported the association with smoking, especially in squamous cell carcinoma. The purpose of this paper is to report a case of a patient with maxillary sinus carcinoma diagnosed through intraoral lesion. A 72- year-old male patient presented with COU presenting asymmetry of the middle third of the left side face present for about two weeks. Physical examination showed a painful volume increase in the posterior upper vestibule fundus region on the right side, with the growth of an ulcerated exophytic mass in the center. A CT scan revealed a hyperdense mass invading the right maxillary sinus with destruction of the cortical bone. According to this information, the hypothesis of primary malignant neoplasm of the maxillary sinus and incisional biopsy was investigated. Microscopically we observed a proliferation of malignant epithelial cells invading the fibrous stroma, determining the diagnosis of well differentiated squamous cell carcinoma. The patient was referred for treatment where surgical resection, chemotherapy and radiotherapy were performed. In 1-year follow-up the patient is free of disease without signs of relapse. In general, sinonasal malignancies do not cause symptoms until they reach a certain size and expansion. Thus, a high degree of suspicion is necessary to avoid delays in diagnosis. A full biopsy and imaging examination are the first steps when a suspected lesion is present. Key words: Carcinoma, maxillary sinus, neoplasia 7 LISTA DE ILUSTRAÇÕES Figura 1 Aspecto extraoral, assimetria do lado direito Figura 2 Aspecto intraoral, aumento de volume com massa ulcerada Figura 3 Exame de imagem (TC) revelando massa invadindo o seio maxilar Figura 4 Paciente na segunda consulta, com presenção de fístula extraoral Figura 5 Biópsia incisional Figura 6 Imagem microscópica mostrando proliferação de células epiteliais malignas...28 Figura 7 Aspecto extraoral após tratamento e acompanhamento de 1 ano...29 Figura 8 Aspecto intraoral, após tratamento e acompanhamento de 1 ano. Presença de comunicação do seio maxilar com a cavidade oral...29 8 SUMÁRIO 1 INTRODUÇÃO REVISÃO DE LITERATURA CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS QUERATINIZANTE Definição Epidemiologia Etiologia Localização Carcterísticas Clínicas Macroscopía Citologia Histopatologia Prognóstico e Fatores Preditivos CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS NÃO QUERATINIZANTE Definição Epidemiologia Etiologia Localização Carcterísticas Clínicas Macroscopía Citologia Histopatologia Prognóstico e Fatores Preditivos ADENOCARINOMA Epidemilogia Classificação Prognóstico TUMORES DAS GLÂNDULAS SALIVARES Carciona Adenóide Cístico...17 Carcinoma Mucoepidermóide Carcinoma das Células Acinares CARCINOMA SINONASAL INDIFERENCIADO Definição Epidemiologia Etiologia Localização Carcterísticas Clínicas Macroscopía Citologia Histopatologia Prognóstico e Fatores Preditivos Fatores de risco Diagnóstico Tratamento RELATO DE CASO DISCUSSÃO CONCLUSÃO...32 REFERÊNCIAS...33 10 1 INTRODUÇÃO Tumores malignos das cavidades nasais e seios paranasais representam cerca de 3,6% de todas as doenças malignas na área de cabeça e pescoço e os carcinomas são os subtipos mais frequentes (MUIR; WEILAND, 1995), representando aproximadamente 0,2% de todos os tipos de câncer (LUND et al., 2010; MYERS et al., 2002; WALDRON; WITTERICK, 2003). A maioria dos casos publicados identificou o seio maxilar como o local primário mais comum (WALDRON; WITTERICK, 2003; KHADEMI et al., 2009; DULGUEROV et al., 2001; HOPPE et al., 2007; BLANCH et al., 2004). Como as neoplasias malignas dos seios nasais estão frequentemente presentes em um estágio avançado, a verdadeira identificação do local de origem pode ser difícil (OSGUTHORPE; RICHARDSON, 2001). A complexidade anatômica da região e a rara ocorrência representam uma série de problemas quanto à interpretação diagnóstica e ao tratamento dessas neoplasias (FRANCHI et al., 2010). Vários fatores de risco ocupacionais foram relacionados à sua etiologia (LUND,1991). Alguns estudos relatam a associação com o cigarro, principalmente nos subtipos de carcinoma de células escamosas (CCE) ( T MANNETJE, 1999). Mais recentemente, o HPV também foi associado à transformação maligna de papiloma invertido e CCE em seios paranasais. (MCKAY et al., 2005; SYRJAENEN, 2003) É necessário um índice de suspeição muito alto para diagnosticar neoplasias malignas sinonasais em um estágio inicial, porque muitos desses tumores não causam sintomas até eles atingirem um tamanho crítico e extensão. Uma lesão suspeita deve ser biopsiada e ser examinada por imagem, antes de embarcar no planejamento cirúrgico. Tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética são exames complementares essenciais e devem ser obtidas em planos axial, coronal e sagital (STEPHAN, 2013). O objetivo deste trabalho é realizar uma revisão de literatura sobre carcinomas de seios paranasais e relatar um caso clínico de CCE de seio maxilar, envolvendo a região maxilar superior direita, diagnosticado no Ambulatório de Estomatologia da Universidade Estadual de Londrina, Londrina, Paraná, Brasil. 11 2 REVISÃO DE LITERATURA Os carcinomas sinonasais apresentam uma grande heterogeneidade histológica em seus subtipos. O trato sinonasal e a base do crânio são as regiões com a maior diversidade histológica no corpo, e isso reflete na extensa lista de classificação de desordens compilada pela Organização Mundial de Saúde (HARVEY; GALLAGHER; SACKS, 2010). Os principais subtipos de tumores sinonasais malignos de origem epitelial são: - Carcinoma de Células Escamosas: queratinizante e não queratinizante; - Adenocarcinoma; - Tumor das glândulas salivares: carcinoma adenoide cístico, carcinoma mucoepidermoide, carcinoma das células acinosas,; - Carcinoma sinonasal indiferenciado CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS QUERATINIZANTE Definição O CCE queratinizante sinonasal é uma neoplasia epitelial maligna da superfície do epitélio que reveste a cavidade nasal e os seios paranasais exibindo diferenciação escamosa (EI-NAGGAR et al., 2017) Epidemiologia Os CCE queratinizantes sinonasais são raros, e o trato do sistema sinonasal é a área menos comum da cabeça e pescoço envolvida por este tipo de neoplasia (ANSA et al., 2013). Na maioria das vezes afetam os pacientes em sua sexta para sétima décadas de vida e os homens são afetados duas vezes mais que as mulheres (TURNER; REH, 2012). Etiologia O cigarro aumenta o risco, embora menos dramaticamente do que em outros locais da cabeça e pescoço (BLINTON et al., 1984; HAYES; KARDAUN; DE BRUY, 1987; LLORENTE et al., 2014; YOULDEN et al.,2013). A poeira de madeira, a poeira de couro e outras exposições industriais estão ligadas a CCE queratinizante sinonasal, embora a associação não seja tão forte quanto no adenocarcinoma do tipo intestinal (HARDELL; JOHANSSON; AXELSON, 1982; LUCE et al., 2002; MIRABELLI et al., 2000). O HPV de alto risco é mais frequentemente associado a CCE não queratinizante (BISHOP et al., 2013; EI- MOFTY; LU, 2005; LARQUE AB et al., 2014). Alguns papilomas sinonasais podem sofrer transformação maligna, geralmente em CCE queratinizante e menos frequentemente em CCE não queratinizante (NUDELL; CHIOSEA; THOMPSON, 2014) Localização O seio maxilar é o local mais frequentemente acometido, seguido pela cavidade nasal e o seio etmoidal. Carcinomas primários do seio esfenoidal e frontais são raros (ANSA et al., 2013; ROBIN; POWELL; STANSBIE, 1979; SANGHVI et al., 2014; TAKAHASHI et al., 2014; TURNER; REH, 2012) Características clínicas Apresentam geralmente sintomas não específicos e incluem obstrução nasal, epistaxe e rinorreia. Dor facial e/ou paralisia, diplopia e proptose são indicativos de tumor com crescimento mais avançado (LLORENTE et al., 2014). Exame de imagem determina a extensão da doença Macroscopia O tumor é exofítico ou endofítico, com vários graus de ulceração, necrose e hemorragia (EI-NAGGAR et al., 2017). Citologia Aspirados de metástases celulares, com lençóis e pequenos cachos de células escamosas malignas com queratinização intracelular e extracelular. Um misto de Inflamação e necrose pode estar presente (EI-NAGGAR et al., 2017) Histopatologia Exibe características histológicas idênticas para os CCE convencionais de outras áreas de cabeça e pescoço, com ninhos irregulares e cordões de células eosinofílicas que demonstram queratinização induzindo um estroma desmoplásico reacional. Os graus incluem bem, moderadamente e mal diferenciado (EI-NAGGAR et al., 2017) Prognóstico e fatores preditivos A taxa de sobrevivência global em 5 anos para o CCE sinonasal é de aproximadamente 50-60% e é estágio dependente (SANGHVI et al., 2014; THORNP et al., 2010; TURNER; REH, 2012). Carcinomas da cavidade nasal tem um melhor prognóstico do que os carcinomas que surgem nos seios paranasais (ANSA et al., 2013; DULGUEROV et al., 2001; THORNP et al., 2010; TURNER; REH, 2012). Essa diferença é provavelmente porque carcinomas sinusais geralmente se apresentam em estágios mais avançados no diagnóstico. A metástase para os linfonodos regionais não é incomum (LLORENTE et al., 2014). 2.2 CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS NÃO QUERATINIZANTE Definição O CCE não queratinizante é um tumor caracterizado por um distinto padrão de crescimento semelhante a uma fita com ausência de limite de maturação (EI-NAGGAR et al., 2017). Epidemiologia É responsável por aproximadamente 10-27% dos CCE sinonasais. Isso afeta adultos em sua sexta a sétima décadas de vida, e mais frequentemente homens do que mulheres (BISHOP et al., 2013; EI-MOFTY; LU, 2005; OSBORN, 1970; ROBIN; POWELL; STANSBIE, 1979) Etiologia Em geral, o CCE não queratinizante possui fatores de risco semelhantes ao CCE queratinizante, mas em 30-50% dos casos apresentam associação com o HPV de alto risco. (BISHOP et al., 2013; EI-MOFTY; LU, 2005; LARQUE AB et al., 2014). Alguns papilomas dos seios nasais sofrem transformação maligna, geralmente em CCE queratinizante e menos frequentemente em não queratinizante (NUDELL; CHIOSEA; THOMPSON, 2014) Localização O CCE não queratinizante surge mais frequentemente no seio maxilar ou cavidade nasal (ANSA et al., 2013; LEWIS; CASTRO, 1972; SANGHVI et al., 2014; TURNER; REH, 2012) Características clínicas Apresentam sinais e sintomas que incluem obstrução nasal, epistaxe, dor ou aumento de volume facial, massa nasal ou úlcera e sintomas oculares em avançados casos (LLORENTE et al., 2014). Pacientes com neoplasias dos seios paranasais apresentam estágios mais avançados que pacientes com carcinomas da cavidade nasal (ANSA et al., 2013; TURNER; REH, 2012). Exame de imagem determinam a extensão da doença. Macroscopia Os tumores são geralmente exofíticos e muitas vezes friáveis, podendo apresentar necrose e/ou hemorragia (EI-NAGGAR et al., 2017) Citologia Aspirados de metástases celulares, com grupos de células basaloides mostrando características citológicas típicas de malignidade, com atipia nuclear e aumento das figuras mitóticas. Uma mistura de inflamação e necrose pode estar presente (EI-NAGGAR et al., 2017) Histopatologia O CCE não queratinizante cresce caracteristicamente como ninhos expandindo ou cordões anastomosados de células na submucosa. Características papilares podem ser vistas dentro do tumor ou na superfície mucosa. Tem uma aparência imatura, com mínima ou nenhuma queratinização; os núcleos do tumor são ovais e a relação núcleo-citoplasma é alta. A polaridade celular basal/superficial é muitas vezes aparente: as células basais geralmente estão demonstradas perifericamente em paliçada, enquanto as células superficiais são mais achatadas. Células mucosas espalhadas estão ocasionalmente presentes. O grau de atipía nuclear varia, mas figuras mitóticas são tipicamente numerosas e a necrose é comum. Os CCE relacionados ao HPV são difusamente p16- positivo por imunohistoquímica e positivo para HPV por hibridização in situ e PCR (EI-NAGGAR et al., 2017). Prognóstico e fatores preditivos A taxa de sobrevida global em 5 anos do CCE sinonasal é de aproximadamente 60%. Não está claro se a taxa de sobrevida do CCE não queratinizante difere do e CCE queratinizantes (ANSA et al., 2013; STANSBIE, 1979; SANGHVI et al., 2014; TURNER; REH, 2012). A positividade para o HPV pode ser associado com uma melhor sobrevida, embora o significado prognóstico não é tão claramente definido quanto na orofaringe (BISHOP et al., 2013; LARQUE et al., 2014). Alguns estudos demonstraram melhora da sobrevida no CCE sinonal relacionado ao HPV de alto risco (BISHOP et al., 2013; LARQUE et al., 2014; TAKAHASHI et al., 2014). 2.3 ADENOCARCINOMA Epidemiologia Representam a terceira malignidade mais comum no trato sinonasal, após o CCE e carcinoma adenocístico. Isso é responsável por aproximadamente 15% de todos os cânceres sinonasais e está associado a certos fatores de risco (LUND et al, 2010). O adenocarcinoma é dominante masculino e se apresenta mais frequentemente nos seios etmoidais (KlEINSASSER ; SCHROEDER, 1988) Classificação Esta malignidade é dividida em subtipos glândula salivar e não glândula salivar (BARNES, 1986) O último está mais separado em tipos intestinais e não intestinais. Subclassificações do tipo intestinal incluem papilares, colônico, sólido, mucinoso ou misto, e o não intestinal os tipos são classificados como de baixo ou alto grau. Prognóstico Os carcinomas do tipo intestinal são geralmente agressivos com uma taxa de recorrência local de até 50%, disseminação linfática em 10% e taxa de metástase a distância de 20%. Os adenocarcinomas não intestinais de baixo grau ocorrem com mais frequência nas células etmoidais, e a taxa de sobrevida em 5 anos está acima de 85%. Os adenocarcinomas não intestinais de alto grau são mais comumente encontrados nos seios maxilares e têm um prognóstico muito ruim (sobrevida de 3 anos de aproximadamente 20%) (LUND et al, 2010). A maioria dos adenocarcinomas surge das glândulas mucosas enquanto o restante se origina no epitélio respiratório (GNEPP; HEFFNER, 1989). 2.4 TUMORES DAS GLÂNDULAS SALIVARES Carcinoma adenoide cístico O carcinoma adenoide cístico (CAC) é o segundo tumor mais comum da cavidade nasal e seios paranasais, e conta aproximadamente 10% de todos os não CCE na região da cabeça e pescoço e 15% de todos os cânceres das glândulas salivares (PERZIN; GULLANE; CLAIRMONT, 1978; KHAN et al, 2001; SPIRO; HUVOS; STRONG, 1974). Surge mais frequentemente em glândulas salivares menores do que em todas as principais glândulas salivares combinadas. Histologicamente, o CAC exibe 3 subtipos diferentes baseados na arquitetura do tumor: cribriforme, tubular e sólido. O padrão cribriforme com sua familiar arquitetura estromal é o mais comum. O padrão tubular, com uma formação glandular mais típica, tem o melhor prognóstico, e padrão sólido menos comum tem o pior resultado. O CAC em geral é uma neoplasia de cresc
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