Documents

Pedia_Nr-3_2013_Art-2.pdf

Description
REVISTA ROMÂNÅ DE PEDIATRIE – VOLUMUL LXII, NR. 3, AN 2013 228 REFERATE GENERALE 2 Adresa de corespondenţă: Asist. Univ. Dr. Laura Trandafir, Spitalul de copii „Sf. Maria“, Str. Vasile Lupu nr. 62-64, Iaşi e-mail: drpediatrie@yahoo.com HIPERTENSIUNEA PORTALĂ LA COPIL Asist. Univ. Dr. Iulia Straticiuc Ciongradi 1,2 , Asist. Univ. Dr. Laura Trandafir 1,3 , Conf. Dr. S.G. Aprodu 1,2 1 Universitatea de Medicină şi Farmacie „Gr. T. Popa“, Iaşi 2 Clinica de Chirurgie şi Ortopedie Pediatrică, Spitalul
Categories
Published
of 8
All materials on our website are shared by users. If you have any questions about copyright issues, please report us to resolve them. We are always happy to assist you.
Related Documents
Share
Transcript
  R EVISTA  R OMÂNÅ   DE  P EDIATRIE  – V OLUMUL  LXII, N R . 3, A N  2013 228 REFERATE GENERALE 2  Adresa de coresponden ţă : Asist. Univ. Dr. Laura Tranda fi r, Spitalul de copii „Sf. Maria“, Str. Vasile Lupu nr. 62-64, Ia ş ie-mail: drpediatrie@yahoo.com HIPERTENSIUNEA PORTAL Ă  LA COPIL Asist. Univ. Dr. Iulia Straticiuc Ciongradi 1,2 , Asist. Univ. Dr. Laura Tranda fi r 1,3 , Conf. Dr. S.G. Aprodu 1,2 1 Universitatea de Medicin ă    ş i Farmacie „Gr. T. Popa“, Ia  ş i 2 Clinica de Chirurgie  ş i Ortopedie Pediatric ă  , Spitalul de copii „Sf. Maria“, Ia  ş i 3 Clinica III Pediatrie, Spitalul de copii „Sf. Maria“, Ia  ş i REZUMAT Diagnosticul ş i tratamentul medical ş i chirurgical al hipertensiunii portale la copil a cunoscut multiple modi fi c ă ri  în ultimele decade, cu o îmbun ă t ăţ ire în ceea ce prive ş te prognosticul acestor pacien ţ i. De asemenea, etiologia apari ţ iei hipertensiunii portale a suferit numeroase schimb ă ri prin cre ş terea propor  ţ iei cazurilor de hipertensiune de cauz ă  hepatic ă , în detrimentul celor de cauz ă  prehepatic ă , datorit ă  cre ş terii supravie ţ uirii în cazul unor afec ţ iuni ce sunt responsabile de apari ţ ia obstruc ţ iei portale hepatice (atrezia de c ă i biliare, hepatite neonatale etc). Diagnosticul corect ş i precoce al acestor situa ţ ii, ca ş i identi fi carea corespunz ă toare a etiologiei ş i localiz ă rii barajului portal vor duce la o abordare medical ă   ş i/sau chirurgical ă  corect ă , cu cre ş terea calit ăţ ii vie ţ ii ş i su-pravie ţ uirii acestor pacien ţ i. Cuvinte cheie: hipertensiune portal ă , sindrom Budd Chiari, hipersplenism, cavernom portal, ciroz ă INTRODUCERE Hipertensiunea portal ă  (HTP) este una dintre cele mai delicate entit ăţ i din patologia bilio-pan-creatic ă  a copilului. De ş i consecin ţ ele cre ş terii va-lo rilor presionale în sistemul port sunt cunoscute ş i asem ă n ă toare la adul ţ i ş i copii, etiologia HTP, mo-dalit ăţ ile de tratament ş i evolutive în popula ţ ia pe-diatric ă  sunt particulare ş i extrem de di fi cil de abordat. DEFINI Ţ IE Presiunea normal ă  la nivelul venei porte este caracterizat ă  de valori u ş or mai crescute decât cele din vena cav ă  inferioar  ă , cu limite normale variind între 0 ş i 11 mmHg, în condi ţ ii fi ziologice (1), în timp ce hipertensiunea portal ă  este de fi nit ă  de o valoare a presiunii la nivelul venei porte de peste 11 mmHg, sau de o diferen ţă  între presiunea portal ă   ş i cea din atriul drept de peste 10 mmHg (2). Gradientul  presional dintre cele dou ă  sisteme venoase, port ş i cav inferior, este, în mod normal mic, sub 10 mmHg, fapt explicat de rezisten ţ a sc ă zut ă  la fl ux ş i com- plian ţ a mare a venei porte ş i a sinusoidelor hepatice,  precum ş i de fl uxul centrifug din venele hepatice de calibru mare. Hipertensiunea portal ă  va fi  deci caracterizat ă  de o cre ş tere a valorilor presionale mai sus men ţ io-nate, dar, în practica curent ă , ea este rar m ă surat ă  direct, fi ind frecvent de fi nit ă  de identi fi carea clini-c ă , paraclinic ă  sau imagistic ă  a unor semne ş i simp-tome ce sunt consecin ţă  a valorilor presionale cres-cute de la nivelul sistemului port (splenomegalie, hiper splenism, varice esofagiene etc). ETIOPATOGENIE Sistemul venos port dreneaz ă  sângele venos spre fi cat de la nivel intestinal, pancreatic ş i splenic prin intermediul venelor mezenteric ă  superioar  ă , mezen -teric ă  inferioar  ă   ş i splenic ă . Vena splenic ă  colecteaz ă  sângele splenic ş i o parte a sângelui venos gastric, duodenal ş i pancreatic, dup ă  care se une ş te aproape în unghi drept, la nivelul capului pancreasului, cu vena mezenteric ă  superioar  ă  ce colecteaz ă  sângele venos de la nivelul rectului ş i colonului stâng. Se va forma astfel trunchiul spleno-mezaraic, ce se va uni cu vena mezenteric ă  superioar  ă , formând astfel trunchiul venei porte. La nivelul hilului hepatic,  R EVISTA  R OMÂNÅ   DE  P EDIATRIE  – V OLUMUL  LXII, N R . 3, A N  2013 229 vena port ă  se a fl ă  localizat ă  cel mai posterior, artera hepatic ă   ş i ductul coledoc fi ind plasate anterior de aceasta. La acest nivel vena port ă  se divide în 2 ramuri, drept ş i stâng, corespunz ă toare celor 2 lobi hepatici, asigurând 80% din aportul sanguin al fi catului ş i 20% din necesarul de oxigen hepatic. Sistemul venos port este un sistem vascular lip-sit de valve, astfel încât o cre ş tere a presiunii într-una dintre ariile sale va avea acela ş i efect în întreg sistemul. R  ă spunsul la cre ş terea presiunii în sis-temul port va fi  reprezentat de dezvoltarea a diferite colaterale, care vor realiza o ş untare a sângelui din sistemul port în circula ţ ia sistemic ă , colaterale ce vor ap ă rea prin dilatarea vaselor preexistente ce fac conexiunea dintre sistemul port ş i cel cav superior ş i inferior (3,4). Cele mai importante colaterale vor fi  cele gastroesofagiene, mai ales cele ce conecteaz ă  vena coronar  ă  gastric ă  de vasele scurte gastrice ş i  plexul submucos esofagian inferior, acestea fi ind responsabile de apari ţ ia varicelor esofagiene. De asemenea, mai pot ap ă rea colaterale retroperitone-ale, periombilicale sau hemoroidale.Cauzele hipertensiunii portale pot fi  grupate în trei mari categorii: prehepatice, hepatice ş i posthe- patice. Astfel, cre ş terea presiunii la nivelul sistemu-lui venos port poate fi  determinat ă  de o obstruc ţ ie a fl uxului vascular portal la unul dintre cele 3 niveluri: vena port ă  extrahepatic ă  (prehepatic), intrahepatic (diferite cauze de ciroz ă ) sau, mai rar, obstruc ţ ie suprahepatic ă  la nivelul venelor hepatice (Tabelul 1).Din punct de vedere etiopatogenic, localizarea obstacolului poate fi  raportat ă  la sinusoidele hepa-tice, efectele cre ş terii presiunii venoase fi ind dife-rite în func ţ ie de localizarea presinusoidal ă , sinuso-idal ă  sau postsinusoidal ă  a obstacolului. Blocajul  presi nusoidal   este caracterizat de o valoare presio-nal ă  crescut ă  la nivelul venei porte, dar f  ă r  ă  afec-tarea presiunii vasculare intrahepatice ş i deci f  ă r  ă  afec tarea parenchimului hepatic.Este situa ţ ia ce caracterizeaz ă  cauzele prehepa-tice de HTP, dar ş i o parte a celor intrahepatice (schi s tosomiaza, ciroza biliar  ă  primitiv ă , fi  broza he  patic ă  primitiv ă ). Obstruc ţ ia  sinusoidal  ă  va de-termina pe lâng ă  cre ş terea valorilor presionale por-tale ş i cre ş terea presiunii venoase la nivel hepatic, fi ind situa ţ ia caracteristic ă  variatelor tipuri de ciroz ă  hepatic ă , în timp ce obstacolul postsinusoidal  poate fi  asociat unor cauze intrahepatice (boal ă  ve-no ocluziv ă ), sau posthepatice de obstruc ţ ie a fl u-xului venos.În cazul etiologiei hepatice ş i posthepatice ale HTP, asocierea cu afectarea hepatic ă  este prezent ă  în marea majoritate a cazurilor, în timp ce obstacolele  prehepatice vor asocia un parenchim ş i o func ţ ie hepatic ă  normal ă . Cauzele prehepatice  de hipertensiune portal ă  sunt determinate de existen ţ a unui obstacol de di-verse etiologii în segmentul extrahepatic al trun-chiului venei porte, sau segmentar la nivelul ramu-rilor sale: vena splenic ă , mezenteric ă  inferioar  ă  sau superioar  ă , fi ind responsabile de circa 30% dintre cazurile de hipertensiune portal ă , de trei ori mai mult decât în patologia adultului (5). Etiologia este reprezentat ă  aproape exclusiv de tromboza (de di-ferite etiologii) a venei porte prehepatice sau a ra-murilor sale tributare. Obstacolul va fi  a ş adar presi-nusoidal, deoarece tromboza poate afecta ramurile  portale intrahepatice, dar nu ş i sinusoidele, astfel încât aceast ă  form ă  de hipertensiune portal ă  nu se înso ţ e ş te de leziuni hepatice. Tromboza venei porte va fi  înso ţ it ă  de fenomene de fl ebit ă  a peretelui port ş i, în oarecare m ă sur  ă , ş i a tributarelor sale, cu apa-ri ţ ia secundar  ă , în timp, a cavernomului portal (6). Cauzele cele mai frecvente ce determin ă  trom- boza în sistemul port sunt reprezentate de: infec ţ ii ale bontului ombilical în perioada neonatal ă , cate-terisme ale venei ombilicale, deshidratarea, infec ţ ii intraabdominale (enterocolite severe) (7). Dac ă  în trecut cauzele prehepatice erau cele mai frecvent întâlnite în etiologia HTP, în prezent aceste situa ţ ii  pot fi , de cele mai multe ori, prevenite. Cu toate acestea, un studiu efectuat pe 100 de nou-n ă scu ţ i cu TABELUL 1. Cauzele hipertensiunii portale Prehepatice Tromboza venei porte/Cavernom portalTromboza venei splenice Hepatice Presinusoidale:  Fibroza hepatic ă  primitiv ă  Schistostomiaza  Ciroza biliar  ă  primitiv ă  Boala Gaucher   Boli mieloproliferative (Hodgkin)  Sarcoidoza Sinusoidale:  Ciroza biliar  ă  (atrezie c ă i biliare, chist congenital de coledoc)  Ciroze posthepatitice  Fibroza hepatic ă  congenital ă  Pelioza hepatic ă  Ciroze toxice  Boala Wilson  Boli de stocajPostsinusoidale:  Boal ă  venoocliziv ă Posthepatice – Sindromul Budd ChiariHipertensiunea arterio-portal ă   (simpl ă  sau complex ă )  R EVISTA  R OMÂNÅ   DE  P EDIATRIE  – V OLUMUL  LXII, N R . 3, A N  2013 230 cateterism ombilical, a demonstrat existen ţ a trom- bozei de ven ă  port ă  asimptomatic ă  la 43 dintre ei, dar cu rezolu ţ ie spontan ă , total ă  sau par  ţ ial ă  în 56% dintre cazuri, ca factor de risc în dezvoltarea oclu-ziei venoase fi ind identi fi ca ţ i cateterismul cu o durat ă  de peste 6 zile sau transfuziile sanguine (8). Extrem de rar obstruc ţ ia venoas ă  portal ă  prehepatic ă   poate fi  determinat ă  de leziuni congenitate, cum ar fi  valve, diafragm intraluminal sau stenoz ă  conge-nital ă  (9). Cauzele hepatice  de HTP sunt dominate mai ales de ciroza hepatic ă  de diferite etiologii: biliar  ă  (asociat ă  atreziei de c ă i biliare, chistului congenital de coledoc), posthepatit ă  viral ă , postchimioterapie sau radioterapie. Alte etiologii, mai rar întâlnite, includ: de fi citul de ά 1-antitripsina, fi  broza hepatic ă  congenital ă  (asociat ă  frecvent ş i cu variate forme de afectare renal ă , cum ar fi  boala polichistic ă  re-nal ă ), ciroza biliar  ă  focal ă  asociat ă  pacien ţ ilor cu mucoviscidoz ă . Dac ă  în trecut cauzele HTP cel mai frecvent întâlnite erau reprezentate de cele prehe- patice, în prezent, prin cre ş terea procentului de supravie ţ uire mai ales a pacien ţ ilor cu atrezie de c ă i  biliare sau chist congenital de coledoc, obstruc ţ ia hepatic ă  secundar  ă   fi  brozei hepatice determin ă  un num ă r asem ă n ă tor de cazuri de HTP ca ş i obstruc ţ ia  prehepatic ă . Ciroza biliar  ă  asociat ă  atreziei de c ă i biliare este  pe departe cea mai frecvent ă  cauz ă  de hipertensiune de cauz ă  hepatic ă  din popula ţ ia pediatric ă , datele din literatur  ă  relevând faptul c ă , în ciuda unui tra-tament e fi cient (drenaj biliar prin portoente ro ana-sto moz ă ), ace ş ti pacien ţ i au un grad de fi  broz ă  he- patic ă  înc ă  din perioada neonatal ă .Fibroza hepatic ă  congenital ă  este o alt ă  cauz ă  im  portant ă  de hipertensiune portal ă  de cauz ă  hepa-tic ă , fi ind caracterizat ă  de apari ţ ia unor benzi fi - broase intrahepatice, ce determin ă  obstruc ţ ie vascu-lar  ă  presinusoidal ă , asociind astfel hepatomegalie, dar func ţ ie hepatic ă  normal ă .În func ţ ie de localizarea obstruc ţ iei, cauzele he- patice de HTP pot fi  clasi fi cate în sinusoidale, presi-nusoidale ş i postsinusoidale. Cauzele suprahepatice  de HTP sunt de fi nite de sindromul Budd Chiari (ascit ă , hepatomegalie ş i durere abdominal ă ) ş i reprezint ă  o entitate rar  ă  în  popula ţ ia pediatric ă , fi ind cauzat de obstruc ţ ia ve-nelor suprahepatice. Sindromul a fost pentru prima oar  ă  descris de c ă tre Budd, în 1845, în timp ce Chiari a fost primul, în 1899, care a descris aspectul macroscopic al fi catului cu „ fl ebit ă  obliterant ă  a venelor suprahepatice“ (10,11).Sindromul este asociat cu prezen ţ a unor stenoze congenitale sau diafragme venoase intraluminale (localizate cel mai frecvent la jonc ţ iunea venelor suprahepatice cu vena cav ă  superioar  ă ), diferite ma lignit ăţ i – carcinom hepatocelular (12), leiomio-sarcom, tumoare Wilms, tromboze venoase ap ă rute în afec ţ iuni autoimune, diateze trombotice rare (de fi citul de protein ă  C, de fi citul de protein ă  S, de- fi citul de antitrombin ă  III sau de factor V Leyden), afec ţ iuni hematologice (policitemia vera, trombo-citoza esen ţ ial ă , hemoglobinuria paroxistic ă  noc-turn ă ) sau tromboz ă  venoas ă  asociat ă  utiliz ă rii con-tra ceptivelor orale. Deoarece obstruc ţ ia venoas ă  este localizat ă  post hepatic, aceste forme de HTP vor fi  întotdeauna asociate de afectarea paren chi-mului hepatic cu hepatomegalie, ascit ă   ş i varice esofagiene, injuria celulelor hepatice realizându-se  prin ischemie microvascular  ă  secundar  ă  congestiei (13).  Hipertensiunea arterioportal  ă  este o cauz ă  rar  ă , extrahepatic ă , a hipertensiunii portale, fi ind secun-dar  ă  existen ţ ei unor malforma ţ ii arteriovenoase la nivelul sistemului port (în aria splahnic ă  sau la ni-vel hepatic) (14). Existen ţ a conexiunilor aberante între sistemul arterial de presiune crescut ă   ş i cel venos port, de presiune sc ă zut ă , va determina apari- ţ ia unui „furt“ vascular spre sistemul port, ce va determina o barotraum ă  la nivel venos. De ş i ini ţ ial normal ă , structura hepatic ă  va fi  în timp afectat ă  de aceast ă  barotraum ă , cu îngro ş area capilarelor he- patice prin hiperplazia intimei ş i cu apari ţ ia secun-dar  ă  a unei hipertensiuni portale prin dublu meca-nism: fl ux vascular crescut, dar ş i rezisten ţă  crescut ă  la fl ux (15). Acest tip de hipertensiune portal ă  ex-tra hepatic ă  poate fi  extrem de di fi cil de tratat, afec-tarea parenchimului hepatic necesitând trans  plant he  pa tic, grefa putând îns ă   fi  compromis ă  de persis-ten ţ a malforma ţ iei arterio-venoase. DIAGNOSTIC Simptomatologia clinic ă  a pacien ţ ilor de vârst ă   pediatric ă  cu hipertensiune portal ă  este dominat ă  de semne ş i simptome secundare consecin ţ elor he-mo dinamice ale cre ş terii presiunii la nivelul siste-mului port ş i, deci, de apari ţ ia colateralelor dintre sistemul port ş i cel venos sistemic. De asemenea, simptomatologia este dependent ă   ş i de factorii etio-logici ce au determinat apari ţ ia HTP, respectiv de localizarea obstacolului în raport cu sinusoidele hepatice. Obstruc ţ ia  prehepatic ă   se va manifesta ca prim semn cu apari ţ ia sânger  ă rilor la nivelul varicelor esofagiene, de obicei la un pacient aparent s ă n ă tos, de vârst ă  mic ă , sub 6 ani, f  ă r  ă  istoric de boal ă  he- patic ă , riscul de sângerare la ace ş ti pacien ţ i fi ind  R EVISTA  R OMÂNÅ   DE  P EDIATRIE  – V OLUMUL  LXII, N R . 3, A N  2013 231 mai mare decât în cazul HTP de cauz ă  hepatic ă  sau  posthepatic ă  (16). Sângerarea este frecvent declan- ş at ă  de o infec ţ ie acut ă  de tract respirator ş i se manifest ă  frecvent ca hematemez ă , de ş i pot ap ă rea ş i episoade de melen ă . Pacientul asociaz ă  tipic sple nomegalie, dilata ţ ii varicoase periombilicale sau hemoroidale, dar f  ă r  ă  hepatomegalie sau alte forme de afectare hepatic ă . Dimensiunea spleno-megaliei se pare c ă  nu este corelat ă  cu m ă rimea gra dientului presional portal, în schimb ea este co-relat ă  cu amploarea hipersplenismului secundar (ane mie, trombopenie, leucopenie). Astfel, diagnos-ticul HTP de cauz ă  prehepatic ă  va fi  suspectat la un  pacient f  ă r  ă  istoric de boal ă  hepatic ă , ce asociaz ă  splenomegalie, varice cu diverse localiz ă ri, absen ţ a hepatomegaliei ş i func ţ ie hepatic ă  normal ă . De ş i ascita este un rar întâlnit ă  în HTP de cauz ă  pre-hepatic ă , totu ş i au fost men ţ ionate cazuri de trom- boz ă  de ven ă  port ă  asociat ă  cu ascit ă , tulbur  ă ri de cre ş tere ş i insu fi cien ţă  respiratorie, lichidul de asci-t ă  provenind de la nivelul seroaselor intestinale în momentul în care capacitatea de drenaj limfatic de la acest nivel este afectat ă . Diagnosticul va fi  completat prin obiectivarea absen ţ ei fl uxului vascular la nivelul venei porte ş i de prezen ţ a cavernomului portal prin examen eco-gra fi c Doppler. (17)În contrast, pacien ţ ii cu hipertensiune portal ă  de cauz ă   hepatic ă  asociaz ă  ciroz ă , astfel încât diag-nosticul de hipertensiune portal ă  este evocat cu mult înainte ca sângerarea din varicele esofagiene s ă  apar  ă . Extrem de important la ace ş ti pacien ţ i este istoricul (antecedente de atrezie de c ă i biliare, hepatit ă  neonatal ă  sau viral ă  etc.), dar ş i examenul clinic ce va eviden ţ ia spleno, dar ş i hepatomegalie, ascit ă , icter, de fi cit ponderal etc. De asemenea, pro- bele biologice vor releva anomalii ale enzimelor hepatice, tulbur  ă ri de coagulare, precum ş i hiper-splenism.  Sindromul Budd Chiari   este caracterizat clinic de apari ţ ia triadei: hepatomegalie, ascit ă   ş i durere abdominal ă , aceste trei simptome putând s ă  îmbrace forme de manifestare diferite: forma acut ă , sub-acut ă , cronic ă  sau fulminant ă  (18). Forma cea mai frecvent întâlnit ă  este forma cronic ă  în care pacien-tul dez volt ă  ascit ă  progresiv ă , în timp ce forma fulminant ă , de ş i rar  ă , asociaz ă , pe lâng ă  triada ca-rac teristic ă , ş i apari ţ ia insu fi cien ţ ei renale acute. În toate aceste variante de manifestare, apari ţ ia icteru-lui, a durerilor abdominale ş i a hepatomegaliei pre-ce de apari ţ ia hemoragiei de la nivelul varicelor eso -fagiene.  Portal hypertension in children Assist. Prof. PhD MD Iulia Straticiuc Ciongradi 1,2 , Assist. Prof. PhD MD Laura Tranda fi r 1,3 , Assoc. Prof PhD MD S.G. Aprodu 1,2 1 “Grigore T. Popa“ University of Medicine and Pharmacy, Iasi 2  Department of Pediatric Surgery, “Sf. Maria“ Children´s Hospital, Iasi 3  IIIrd Pediatric Department, “Sf. Maria“ Children´s Hospital, Iasi  ABSTRACT The diagnosis and medical and surgical therapy of portal hypertension in children have suffered numerous changes over the last decades, being accompanied by an improvement in the prognosis of these patients. The etiology of portal hypertension occurrence has also undergone many changes consisting of an increase in the number of cases of hypertension of hepatic involvement, to the detriment of those with pre-hepatic involvement. This may be account for by higher rates of survival in patients suffering from conditions responsible for the occurrence of hepatic portal vein occlusion (biliary and hepatic atresia in the neonates, etc). An accurate and early diagnosis of these conditions, as well as the proper etiology and portal vein blocking site identi fi cation, will allow an accurate medical and/or surgical approach, an increase in the life quality and survival rates of these patients. Key words: portal hypertension, Budd Chiari syndrome, hypersplenism, portal cavernoma INTRODUCTION Portal hypertension (PHT) is one of the most delicate entities of children´s biliary-pancreatic pa-thology. Although the effects of the blood pressure values increase in the portal system are well known and similar in adults and children, the etiology of PHT, its therapy and evolution in the pediatric pop-
We Need Your Support
Thank you for visiting our website and your interest in our free products and services. We are nonprofit website to share and download documents. To the running of this website, we need your help to support us.

Thanks to everyone for your continued support.

No, Thanks