Documents

Curs 5

Description
SINDROAME MIELOPROLIFERATIVE Proliferarea unei clone neoplazice de malignitate joasa derivata dintr-o celula stem pluri sau multipotenta Caracteristici: - se dezvolta din tesutul mieloid - prezinta splenomegalie - hiperplazia celor 3 linii mieloide cu predominenta uneia dintre ele - exista forme de transformare intre afectiunile din grup - fibroza reactiva (prin stimularea fibroblastilor de factori eliberati dde Mgk aN) evolutie terminala spre LA (cu frecventa variabila in functie de afectiune).
Categories
Published
of 11
All materials on our website are shared by users. If you have any questions about copyright issues, please report us to resolve them. We are always happy to assist you.
Related Documents
Share
Transcript
  SINDROAME MIELO-PROLIFERATIVE Proliferarea unei clone neoplazice de malignitate joasa derivata dintr-o celulastem pluri sau multipotenta Caracteristici :- se dezvolta din tesutul mieloid- prezinta splenomegalie- hiperplazia celor 3 linii mieloide cu predominenta uneia dintre ele- exista forme de transformare intre afectiunile din grup- fibroza reactiva(prin stimularea fibroblastilor de factori eliberati dde Mgk aN) -evolutie terminala spre LA (cu frecventa variabila in functie de afectiune). LEUCEMIA MIELOIDA(GRANULOCITARA) CRONICA DEFINITIE  Hemopatie maligna a celulei stem pluripotente caracterizata prin:- cresterea anormala a masei granulocitare totale,- aparitia de granulocite imature in singe- si mielopoieza extramedulara in splina si ficat2 markeri biologici: - citogenetic - cromosomul Philadelphia ( Ph1 )(oncogenei de fuziune bcr-abl )- citochimic – FAL scazuta sau 0.Crs. Philadelphia prin deletie / translocatie reciproca t (9; 22).  In toti bl. (Mbl, Lbl, Ebl, Mobl)Exista leucemii mieloide cronice fara crs Ph (copii, batrini, iradiati) care prezintarezistenta la tratament (alte translocatii)Crs Ph si in unele forme de LA (LAL, LAM)Protooncogena normala Abl - sinteza de tirozinkinaza citoplasmatica cu rol infosforilarea tirozinei cu rol in cresterea celularaGena noua (5' - bcr + 3' - abl) determina sinteza unui ARNm nou, hibrid rezultatulfiind sinteza de proteine noi cu activitate anormala a tirozin-kinazei ce vordetermina o diviziune celulara permanenta nestopata ETIOLOGIE 1. Radiatii ionizante(radiologi, bolnavi cu spondilita anchilozanta tratati cu Rx,explorari Rx repetate si la supravietuitorii accidentelor nuclearede la Hiroshima si Nagasaki)2. Substante chimice(Benzen).3. Infectii virale EPIDEMIOLOGIE Leucemii = 3% din toate cancerele1  LMC = 15-20% din leucemii la adultiLMC - 1-2 cazuri/100 000B:F = 1,4-2,2 : 1Frecventa intre 30 si 60 ani. (<10% au <20 ani) TABLOU CLINIC Asimptomatici (~ 40%)sau debutul poate fi: ã insidios cu febra, astenie, scadere ponderala, transpiratii nocturne, jena inhipocondrul sting ã brusc cu infarct splenic, priapism, criza de gutaPerioada de stare   Subiectiv: +/- febra- intoleranta la caldura- prurit- dureri osoase si articulare Obiectiv: - splenomegalie - 95% din cazuri- neteda, dura, nedureroasa- poate determina fenomene de compresiune- pot apare infarcte splenice manifestate prin durerivii iradiate in umarul sting, febra, frecatura splenica- hepatomegalie- dureri la palparea sternului, in sp. V i.c. (semnul lui Craver) Faza de transformare /blastica - leucemide- nefromegalie, hematurie- afectarea SN (nevralgii, paralizii) Paraclinic ã nr. de leucocite >50.000 /mm3 ã nr. de granulocite mature si imature ã toate treptele de maturatie ale seriei granulocitare ã blasti in nr. ↓ (1-5%) ã nr. de bazofile (5-20%) ã FAL ↓ /0 (N=20 - 60) - acumulare de neutrofile senescente. ã Er.- eritrocitoza tranzitorie initial- nr. N/ ↓ in special in perioada terminala ã  Tr - nr. la majoritatea bolnavilor (<1 milion/mmc) posibil si N- cu talie mare, cu alterari functionale ã MO hipercelulara cu hiperplazia seriei granulocitare ± megacariocitare -G/E crescut = 8 - 10. ã Examenul citogenetic - crs Ph1 MO in 95% din cazuri. ã  Tehnicile de biologie moleculara(RT-PCR = reverse transcriptase polymerase chain reaction,FISH=hibridizare in situ cu imunofluorescenta)- pot decela bcr-abl si la bolnavii Ph1-- stadializarea bolii- evaluarea bolii reziduale ã acidului uric in singe si urina ã LDH - ului seric ã vitaminei B12 si al transcobalaminei I (sintetizata de granulocite) ã lizozimului ã histaminei sanguine si urinare responsabila de aparitia pruritului, urticarieisi UGD2  EVOLUTIE - 3 faze ;1 . Faza cronica (~ 5 ani)2 . Faza de metamorfozare   (accelerata) (6-9 luni):- splinei- febra neinfectioasa- ↓ in greutate cu mai mult de 10%- rezistenta la tratamentul anterior- nr de leucocite nu mai revine la normal- bazofilie > de 10-15 %- FAL- anemie progresiva- ↓ nr de trombocite- noi anomalii cromosomiale (ex. trisomia 8)- aparitia mielofibrozei3 . Faza blastica (3-6 luni → 12luni ):- Bl in MO > 30%;- in singele periferic Mbl+ Pro ≥ 25-30%.- transformarea se poate face- intr-una din formele de LA mieloblastica, (50%)- LA limfoblastica, (25%)- fenotip mixt (25%)- intr-un alt sindrom mieloproliferativ-poate fi extramedulara (mieloblastoame)- daca se obtine remisiune sub tratament in aceasta faza recaderea apareprecoce, dupa citeva luni-posibil faza cronica secundara PROGNOSTIC Supravietuirea medie a bolnavilor este de - 3-5 ani.(Hy, Bs)- 10 ani (IFN)-se spera20 ani(Imatinib)  COMPLICATII  1. tromboze venoase, priapism, infarct splenic2. anemii3. infectii4. hemoragii5. ulcere gastro-duodenale6. criza de guta, litiaza uratica, insuficienta renala acuta7. leucostaza prin colmatarea microcirculatiei:- suferinta neurologica,- insuficienta renala acuta,- insuficienta cardiaca. DIAGNOSTIC DIFERENTIAL 1.Reactialeucemoida LGC Nr. leucocite<50.000/mm3100.000-300.000/mm3Nr. bazofileAbsente 5-20%FALCrescute Absenta/scazutaSplina Normala tumoralaFebra Prezenta +/- (in general scazuta)3  2 . Metaplazia mieloida cu mielofibroza - splenomegalie importanta- moderata a nr de L ( max. 20.000 - 30.000/mm3)- eritroblasti + mielemie ~ 10% in singele periferic- eritrocite in picatura- cresterea FAL- BOM - fibroza.3. Policitemia vera - moderata a nr. de leucocite- FAL ; Ph1 absent4. Trombocitemia esentiala - moderata a nr.de leucocite5. Leucemie mielo-monocitara cronica - adenopatii- infiltratii cutanate- infectii recidivante- scaderea nr de trombocite6. Mielemii reactionale (dupa agranulocitoze, crize hemolitice,metastaze MO) TRATAMENT   Faza cronica 1. Chimioterapie   Busulfan 0,1 mg/kgc/zi pina la scaderea la 1/2 a nr de L, apoi sescad dozele progresiv si se intrerupe cind nr de L= 15.000/mm3,(medicamentul mai are efect inca 2-3 saptamini dupa intrerupere)RA:- aplazie medulara (ireversibila la >20mgzi)4
We Need Your Support
Thank you for visiting our website and your interest in our free products and services. We are nonprofit website to share and download documents. To the running of this website, we need your help to support us.

Thanks to everyone for your continued support.

No, Thanks
SAVE OUR EARTH

We need your sign to support Project to invent "SMART AND CONTROLLABLE REFLECTIVE BALLOONS" to cover the Sun and Save Our Earth.

More details...

Sign Now!

We are very appreciated for your Prompt Action!

x